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上海市
时间：2021-02-25 11:12 来源：上海市 作者：唐峰 通讯员：任羿诚
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唐峰 教授
主任医师
>上海复旦临床病理诊断中心专家
>复旦大学附属华山医院病理科主任
>静安区中心医院病理科主任
>中华医学会病理专业委员会委员、皮肤病理学组副组长
>上海市医学会病理学专科委员会候任主任委员
患者信息
> 性别：男
> 年龄：54
> 取材部位：淋巴结
> 送检科室：病理科
> 病史摘要：
发现颈部淋巴结肿大8月余；双侧颈部、腋窝及腹股沟多枚淋巴结肿大
> 临床诊断：全身多发淋巴结肿大待查
> 大体观察：送检灰白色结节一枚，直径1.5cm
> 巨检：
送检灰白色结节一枚，直径1.5cm
HE切片
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整个淋巴结呈比较弥漫的分布，没有皮质和副皮质的明显分别，结构不清晰。
存在一些窦的结构，无生发中心；窦细胞增生；分不出皮质区和副皮质区的改变。
该区域细胞大小都在10μm左右，属于中等偏大；核分裂象很多，细胞核中央有较小的核仁。
在淋巴结中，除了观察细胞结构，也要重视血管改变情况。该病变区域存在厚壁血管。
该淋巴结病变区域基本无结构，细胞清一色，中等偏大，有核仁，分裂象很多（肿瘤样细胞基本都有核仁），可以考虑是淋巴瘤。
免疫组化CD21表达情况
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淋巴结结构紊乱，大部分滤泡结构都被肿瘤细胞细胞冲散；滤泡树突状细胞有增生。
如果树突状细胞增生程度较高，需考虑血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的可能性。
免疫组化CD20表达情况
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该淋巴结内B细胞数量很少，在皮质区里只有少量结节样淋巴滤泡存在，大部分都是CD20阴性的细胞，提示该区域T细胞高度增生。
免疫组化CD3表达情况
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在高倍镜下可以看到，CD3+细胞比较多，弥漫分布，疑似有结节状改变 ；细胞核较大，为正常T淋巴细胞1.5倍以上。
免疫组化ki-67表达情况
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该区域ki-67阳性率很高（最高的地方约60%）。
初步诊断
正常情况下，淋巴结内生发中心较高（80～90%以上）；该患者淋巴结结构紊乱，且细胞相对一致，大部分有核仁，分裂象较多，ki-67高、CD3阳性，首先考虑T细胞淋巴瘤。
T细胞淋巴瘤的类型与发生部位相关性较大，主要分为以下几大类：
1）淋巴母细胞淋巴瘤；
2）EBV相关T/NK淋巴增生性病变；
3）NK/T细胞淋巴瘤；
4）肠道T细胞淋巴瘤；
5）肝脾T细胞淋巴瘤；
6）皮肤T细胞淋巴瘤；
7）外周T细胞淋巴瘤；
8）血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤；
9）间变大细胞淋巴瘤等。
结合该患者组织形态和免疫组化结果基本可以诊断为T细胞淋巴瘤。
CD56、EBV、TIA1和GRB四个指标呈阴性，基本排除NK/T淋巴瘤；ALK和CD30阴性，基本排除间变大细胞淋巴瘤；因此可以考虑外周T或血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。
需要做tr1和trb，如果结果呈阳性则须考虑其他情况。
大部分T细胞淋巴瘤TCR基因存在重排现象，如果想要进一步确诊，建议做TCR基因重排。
